Facomatosis tipo Cesioflammea: Reporte de caso de neonato con Manchas Mongólicas y Vino oporto. Una presentación simple de una condición dermatológica compleja.

La facomatosis pigmentovascular es un conjunto de signos y síntomas caracterizado por la coexistencia de malformaciones vasculares capilares con una lesión pigmentaria cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o melanosis dérmica) asociada o no, a manifestaciones sistémicas. Existen varios grupos de facomatosis pigmentovasculares según el tipo de nevo asociado a la lesión capilar vascular. Puede existir solo la afectación cutánea o tener manifestaciones sistémicas, entre ellas, traumatológicas, neurológicas, oftalmológicas, inmunológicas, renales, vasculares, linfáticas, entre otras. Exponemos el caso de un neonato masculino, quien presenta manchas vino oporto facial bilateral, cuello y tórax anterior y posterior, junto a melanocitosis dérmicas en espalda y ambos miembros inferiores, asociado a glaucoma congénito del ojo derecho. Debido a las manifestaciones clínicas cutáneas y sistémicas, se diagnostica facomatosis pigmentovascular, realizándose evaluación multidisciplinaria por radiología, dermatología, oftalmología, genética y neurología, para descartar afectación extracutánea. Los estudios complementarios son de vital importancia para detectar alteraciones extracutáneas, como se presentaron en el paciente.

Phakomatosis pigmentovascularis is set of signs and symptoms characterized by the association of a vascular nevus with a congenital pigmented lesion (epidermal nevus, nevus spilus, and dermal melanocytosis) associated or not to systemic malformations. There are different types of phakomatosis pigmentovascularis according to the pigmentary nevus associated with the vascular malformation. There may be only the cutaneous condition or have systemic manifestations such as, trauma, neurological, ophthalmological, inmunological, renal, vascular, lymphatic, among others disorders. We present the case of a male newborn who had a port wine stain located bilaterally on the face, anterior and posterior thorax and neck, together with dermal melanocitosis in the back and lower extremities, associated with congenital glaucoma of the right eye. Due the clinical manifestations, the diagnosis of phakomatosis pigmentovascularis was made and multidisciplinary evaluation is requested by radiology, dermatology, ophthalmology, genetics and neurology to rule out extracutaneous involvement. Complementary studies are essential to detect extracutaneous alterations as presented in the patient.

Atención médica en colangitis aguda / Medical care in acute cholangitis

Es un estudio descriptivo de 57 pacientes con diagnósticode colangitis aguda, operados en el Hospital Salvador entre enero de 1987 y junio de 1989. Se establecen un grupo de colangitis y otro de colangitis complicada,estudiándose las variables de atención médica y los factores asociados a una mayor morbimortalidad y su costo económico. Este se midió según días-camas ocupados, uso de ecografía y de antibióticos en el pre y postoperatorio. Se encontró que la colangitis es más grave por demora en el diagnóstico. Ello lleva a operaciones más largas y más complejas, aumento de días-cama y uso de antibióticos de alto costo por más tiempo, además de mayor morbilidad y mortalidad postoperatorias. Llamó la atención el menor empleo de ecografía en las colangitis complicadas. Se concluye que los factores estudiados repercuten, además del sufrimiento de los pacientes y sus familiares, en un mayor costo de la atención médica. Este costo va, según los valores establecidos por el Servicio, desde $29.355 (103 dólares) con colangitis simple hasta $50.717 (179 dólares) en colangitis complicada, por paciente y sin considerar el gasto en ecografía, exámenes de laboratorio y operación. Estos valores se duplicarían aproximadamente si se incluye el acto quirúrgico. La ecografía tiene poco impacto dado el bajo valor establecido